Hepatoblastoma (HB)
Hepatoblastoma dažniausiai pasireiškiantis pirminis kepenų navikas vaikų amžiuje. Tarp visų piktybinių navikų sudaro 1% nuo gimimo iki 14 metų amžiaus. Amžiaus pikas nuo 6 mėnesių iki 3 metų. Ji sudaro 67%-80% visų vaikų kepenų vėžio atvejų pasaulyje, likę 20%-33% kliniškai neturi išreikštų patogonominių simptomų. Metastazuoja į plaučius, kepenis, labai retai į kaulus. Dažniau serga berniukai nei mergaitės, santykiu 1,6:1.
Ligos priežastys
Galvojama, kad tam reiškmingą pagrindą sudaro gilus naujagimių neišnešiotumas ir labai mažas gimimo svoris. Retais atvejais HB siejama su genetinėmis ligomis, ypač Beckwith-Wiedemann, Li -Fraumeni sindromu, Edvardo sindromu(18-oji trisomija) ir šeimynine polipoze(FAP).
Simptomai
Kliniškai dažniausiai pastebimas pilvo apimties , padidėjimas, pilve apčiuopiamas navikas. Gali būti karščiavimas, greitesnis nuovargis, pablogėjęs apetitas bei svorio netekimas. Tokie simptomai kaip odos niežulys, gelta, ūminis pilvo skausmas ar trombocitozė pasireiškia retai.
Diagnostika
Nespecifiniai tyrimai – bendras kraujo tyrimas, kepenų fermentai, hepatitą sukeliančių antigenų ir antikūnių nustatymas, feritinas. Specifiniai tyrimai, įtariant medžiagų apykaitos ir genetinius sutrikimus.Vaizdiniai tyrimai – Pilvo organų sonoskopija,viršutinės pilvo dalies MRT ir KT, krūtinės ląstos kompiuterinė tomografija, jei reikia kepenų scintigrafija, angiogragija.Histologinės diagnozės patvirtinimui naviko biopsija.
Hepatoblastomos pagal histologinę kepenų navikų klasifikaciją yra skirstomos:
Epitelinis tipas: fetalinis,embrionalinis,makrotrabekulinis,mažų ląstelių nediferencijuotas;
Mišrus eputelinis ir mezenchiminis tipas: su teratoidu, be teratoido.
HB rizikos grupės: standartinė rizikos grupė ( multifokalinis ar apribotas vienas navikas, pagal PRETEXT klasifikaciją I,II,III, nėra eksrahepatinio pakenkimo,nėra atokiųjų metastazių).
Didelės rizikos grupė: pagal PRETEXT klasifikaciją IV,ekstrahepatinis pakenkimas, atokiosios metastazės, labai mažas @-fetoproteino kiekies kraujyje.
Šie navikai auga agresyviai ir perauga kraujagysles, būdingos ankstyvos tolimos metastazės į plaučius ir atitinkamai blogesnę prognozę.
Gydymas
Gydymo intensyvumas ir trukmė priklauso nuo ligos rizikos grupės. Gydymą sudaro:
Chirurginis pirminio naviko gydymas, chirurginis atokiųjų metastazių (plaučiuose) gydymas, polichemoterapija, imunoterija (esant indikacijoms), naviko arterijų embolizacija ir chemoembolizacija (esant indikacijoms), kepenų transplantacija (esant indikacijoms).
Visiškas naviko pašalinimas operuojant yra lemiamas žingsnis HB gydyme, priešoperacinė neoadjuvantinė chemoterapija yra svarbiausias prioritetas beveik visose HB stadijose.
Palaipsniui požiūris į HB terapiją tapo labiau individualizuotas, atsižvelgiant į pradinius klinikinius požymius, geresnį pacianto stratifikavimą.
Rezultatai
Bendras išgyvenamumas hepatoblastomos atveju – 60-70%. Ligą diagnozavus ankstyvoje stadijoje, jis siekia 90%.
