Juingo (Ewingo) sarkoma (JS)

Juingo (Ewingo) sarkoma yra antras pagal dažnį vaikų ir jaunų suaugusiųjų kaulų navikas, sudarantis apie 6% visų vaikų navikų, priskiriamas retų ligų grupei. Kasmet Lietuvoje diagnozuojami 3 Juingo sarkomos atvejai.
Tai neuroektoderminės kilmės navikas, atsirandantis dėl specifinių genetinių mutacijų. Pirmasis ligą kaip kaulų naviką 1921 metais aprašė amerikiečių patologas Džeimsas Juingas (James Ewing).
Naviko dažnis bendroje populiacijoje yra 2,6-3 atvejai 1000 000 gyventojų.
Berniukai serga dažniau nei mergaitės 1,5:1.
Kaulų JS diagnozuojama 85% atvejų, minkštųjų audinių 15%.
Dažniausiai (27%) navikas pažeidžia galūnes ypač šlaunikaulį – iki 50% krūtinės ląstos ir dubens kaulai,7% – rankų kaulai,5% -kaukolė ir kaklo slansteliai.

Simptomai

Dažniausias požymis – skausmas, kurio lokacijos priklauso nuo naviko vietos. Navikai gali pažeisti bet kurį kaulą.
Skausmo charakteristika:
*Dažnai skausmo atsiradimas siejamas su trauma kuri (jei iš tiesų būna) provokuoja naviko pasireiškimą.
*Skausmas gali tęstis keletą mėnesių, kol pavyksta nustatyti tikslią diagnozę.Ypač būdingas naktinis skausmas.Paprastai pacientai keletą mėnesių vartoja nuskausminančius preparatus.
*Gali padidėti naviko pažeistos vietos apimtis, sutrikti galūnės funkcija.
*Krūtinės ląstoje esantis navikas gali išryškėti kaip plaučių uždegimas, kuris, deformavusis krūtinės ląstai, prasideda dėl sutrikusios plaučių ventiliacijos.
*Kartai diagnozuojama išplitusi liga su atokiosiomis metastazėmis gali pasireikšti karščiavimu.
*Minkštųjų audinių JS pasireiškimas priklauso nuo naviko lokalizacijos. Paprastai atrankiniuose vaizdiniuose tyrimuose (UG ir Ro) aptinkamos potologinės masės.

Diagnostika

* Anamnezė (iš paciento surenkama ligos istorija), fizinis paciento ištyrimas, vaizdiniai tyrimai:
* Rentgeno ir/ar ultragaso
* Komiuterinė tomografija (KT) ir magnetinio rezonanso (MRT) – atliekama, įtarus naviką dėl tikslios naviko lokalizacijos nustatymo, minkštųjų audinių įtraukimo, santykiui su aplinkiniais audiniais ir organais įvertinimo, tai svarbu planuojant naviko biopsiją.
* Vaizdiniais tyrimais taip pat įvertinama ligos stadija (lokali/išplitusi), ar yra atokiųjų mts
* Vaizdinių tyrimų diferencinė diagnostika: osteomielitas, gerybiniai kaulų navikai, kitų navikų metastazės (mts) kauluose
* PET- metabolinio naviko aktyvumo ir išplitimo įvertinimas
* Scintigrafija su radioaktyvuoju techneciu- kaulinių mts įvertinimas
* Trepanobiopsija – ligos išplitimo į kaulų čiulpus(KČ) įvertinimas
Įvertininus šiuos ir antrinius tyrimų rezutatus, nustatoma patologinė JS diagnozė. Galutinė klinikinė diagnozė nustatoma,įvertinus naviko išplitimą.

Gydymas

Kaulų navikais sergantys vaikai gydomi kompleksiškai. Gydo daugiadalytė įvairių profilių gydytojų komanada: chirurgai, ortopedai-traumotologai,vaikų onkohematologai, radiologai, radioterapeutai, gydytojai patologai, turintys daugiausia patirties gydant vaikų vėžį.

Juingo (Ewingo) sarkoma – agresyvus, greitai plintantis navikas, todėl gydymą sudaro keli komponentai:
* Chemoterapija
* Chirurgija
* Spindulinis gydymas
* Didelių dozių chemoterapija su autologine kraujodaros kamieninių ląstelių transplantacija (KKLT).

Rezultatai

Lokalios JS formos pasveikimo rezultatai siekia 70-80%.Išplitusios ligos formų prognozė bloga -pasveikta tik apie 30% pacientų. Likusių pacientų pagrindinė mirties priežastis- ligos recidyvas arba naviko progresavimas, vykstant gydymui. Nepalankios prognozės veiksniai yra išplitusi liga, metastazės kituose kauluose ir kaulų čiulpuose, pažeisti dubens kaulai, amžius virš 16 metų, blogas atsakas į chemoterapiją, nepilna naviko rezekcija, ankstyvas ligos recidyvas (iki 2 metų nuo gydymo pabaigos).
Lietuvos vaikų iki 18 metų išgyvenamumas sergant Juingo sarkoma yra 65%, visi neišgyvenę pacientai mire dėl ligos progresavimo, mirčių dėl toksinių komplikacijų nebuvo. Dalis JS navikų yra gana agresyvūs ir sunkiai pagydomi.

Jūsų parama padėtų sveikti vaikams