Neuroblastoma

Neuroblastoma – tai dažniausias kūdikių ir vaikų embrioninis ektoderbinis navikas.
10% visų vaikų navikų diagnozuojamų nuo naujagimystės iki 15 metų amžiaus.

Ligos aprašymas

Neuroblastiniai navikai kilę iš neuroektoderminių ląstelių. Neuroektoderminės ląstelės (nervinės keteros ląstelių pirmtakai) vaisiaus periodu diferensijuojasi ir migruoja iš nervinio vamzdelio, kol pasiekia tinkamą vietą simpatinės nervų sistemos audiniuose ir organuose, tokiuose kaip antinksčių šerdis, simpatinio kamieno ganglijai. Įvykus mutacijai sutrinka šių ląstelių branda ir migracija. Dėl padidėjusio nebrandžių ląstelių proliferacijos (ląstelių populiacijos augimo dalijimosi būdu), atsiranda įvairios diferenciacijos neuroblastomos.
Neuroblastomų histologiniai tipai:
a) neuroblastoma (NB) – nediferencijuota,blogai diferencijuota.
b) ganglioneuroblastoma (GNB) – mazginė, mišri.
c) ganglioneuroma (GN) – bręstanti, brandi.

Simtomai

Neuroblastomos naviko atsiradimo vieta priklauso nuo naviko ir/ ar metastazių lokalizacijos, neuroblastomų lokalizacijos: 80% atvejų pilve, dažniausiai antinksčių šerdis ir užpilvaplėvinis tarpas, 20% atvejų simptomatinio kamieno nerviniai mazgai dubens, užpakalinio tarpuplaučio ir kaklo srityse. Apie 50% pacientų diagnuozuojama lokali liga, esant metastazėms, pirminio naviko atveju dažniausiai – kauluose, kaulų čiulpuose, kepenyse.
Dažiausiai pasitaikantys simptomai: skausmas krūtinėje, sutrikęs žarnyno darbas, pilvo skausmas, pykinimas ir vėmimas, nedidelis karščiavimas, sumažejęs koordinavimas ir eisena, svorio netekimas.

Diagnostika

Pirminius tyrimus atlieka šeimos gydytojas. Jei jis randa piktybinio naviko požymius perduoda pacientą tolesniam tyrimui į specializuotą vaikų ir paauglių vėžio ir kraujo ligų skyrius (vaikų onkologijos/hematologijos skyrius). Skirtingų disciplinų gydytojai dirba kartu, kad nustatytų diagnozę
Atliekamas:
klinikinis įvertinimas ir simptomai,
vidaus organų echoskopija, krūtinės ląstos rentgenograma, kompiuterinė ir/ar magnetinio rezonanso tomografija- naviko lokalizacijos, santykio su aplinkiniais audiniais įvertinimui;
naviko biopsija ir pahistologinis ištyrimas;
imunochistocheminiai tyrimai;
Katecholaminų metabolite: homovanilinio rūgšties (HVA) ir vanimigdolų rūgšties (VMA) kiekis šlapime;
MIBG tyrimas su jodu žymėtu metajodenbenzilguanidinu
KČP ligos išplitimui įvertinti;
Genetiniai tyrimai genetinei mutacijai nustatyti.

Rizikos grupės pagal ligos stadijas

L1 – lokalus navikas, neįtraukiantis gyvybinių struktūrų nurodytų vaizdinėmis priemonėmis, pasireiškia bet kuriame amžiuje pagal vaiko mėnesių raidą;
L2 – lokalus navikas su vienu ar daugiau vaizdinėmis priemonėmis nustatytų rizikos veiksniu, pasireiškia vaiko18 mėn. raidos amžiuje;
M – tolimųjų metastazių liga, pasireiškia vaiko 18 mėn. raidos amžiuje;
MS – metastazinė jaunesnių nei 12 mėn. vaikų liga esant metastzių odoje ir/arba kepenyse, ir/arba kaulų čiulpuose.

Gydymas

Gydymo apimtis priklauso nuo paciento rizikos grupės:

* tik chirurginis gydymas mažos rizikos grupės atveju.
Kombinuotas gydymas didelės rizikos pacientams:
* indukcija – chemoterija ir chirurginis gydymas;
* konsolidacija – didelių dozių chemoterapija su autologine kamieninių kraujo ląstelių transplantacija (KKLT) ir spindulinis gydymas;
* palaikomoji terapija – anti-GD 2 monokloninių antikūnių su cisretinoine rūgštimi;
* MS stadijai būdinga savaiminė naviko regresija;

Recidyvo gydymas – labiau individualizuotas, pakartotinės operacijos, chemoterapija, papildomos radioterapijos ir imunoterapijos gydymas.

Rezultatai

Smegenų navikų gydymo efektyvumas ir prognozės tiesiogiai priklauso nuo ankstyvo jų nustatymo.
Gyvenimo ir pasveikimo prognozę lemia naviko lokalizacija, piktybiškumo laipsnis, histologinis tipas, diseminacija, paciento amžius ir neurologinė būklė, radiologinės naviko ypatybės, atsakas, genetiniai navikinių ląstelių pokyčiai.

Vidutiniškai 3 iš 4 vaikų, sergančių smegenų navikais, nepriklausomai nuo naviko tipo išgyvena bent 5 metus po diagnozės nustatymo.

Jūsų parama padėtų sveikti vaikams