Centrinės nervų sistemos navikai

Vaikų CNS navikai – reta, nespecifiniais simptomais pasireiškianti ir dėl to dažnai diagnozuojama onkologinių ligų grupė.

Sąvokos

Didelio piktybiškumo navikai – III-IV piktybiškumo laipsnio navikai pagal PSO CNS navikų klasifikaciją.
Mažo piktybiškumo navikai – I-II piktybiškumo laipsnio navikai pagal PSO CNS navikų klasifikaciją.
Embrioniniai navikai arba PNT (angl. neuroectodermal tumors) – navikai, kylantys iš embrioninių ląstelių likučių centrinėje nervų sistemoje. Didžiausia šių navikų grupė yra medulablastomos.
Germiciniai CNS navikai – navikai, kylantys iš prenatalinių periodų į centrinę nervų sistemą migravusių germinacinių ląstelių. Šiems navikams priklauso germinomos.
Glijos navikai arba gliomas – navikai kylantys iš pagalbinių nervų sistemos ląstelių (neuroglijos). Šiai grupei priklauso astrocitomos, ependimomos, oligodendrogliomos, oligoastrocitomos.

Dažnis (1)

Piktybiniai navikai vaikams yra reti. Jie sudaro tik 0,5% visų kasmet diagnozuojamų piktybinių navikų.

Vaikų smegenų navikai sudaro 20-25% visų vaikų vėžinių ligų – kas ketvirtas piktybinis navikas vaikų amžiuje yra randamas CNS.
Pagal sergamumą vaikų piktybiniais navikais šios neoplazmos užima antrą vietą po leukemijos ir yra pirmoje vietoje tarp vaikų solidinių navikų.
Absoliuti dauguma vaikų CNS navikų yra pirminiai o metastazės smegenyse diagnozuojamos žymiai rečiau nei suaugusiesiems.

Dažnis ( 2)

Iš visų pirminių CNS navikų 7% diagnozuojami nuo 0-19 metų vaikams ir paaugliams, iš kurių didžioji dalis 5% nustatoma vaikams iki 14 metų. Didžiausias sergamumas CNS navikais vaikų amžiuje yra jaunesniems nei 4 metai vaikams ir toliau su amžiumi mažėja. Šiek tiek dažniau CNS navikai diagnozuojami berniukams nei mergaitėms.

Dažnis (3)

Didžiausia vaikų CNS navikų grupė yra astrocitomos, kurios sudaro 43% visų smegenų navikų vaikų amžiuje.

Antra pagal dažnumą CNS navikų grupė yra embrioniniai navikai, sudarantys apie penktadalį visų vaikų CNS navikų. Sergamumo PNET pikas yra jaunesniame amžiuje, jie nustatomi daugiausia vaikams iki 4 metų. Meduloblastoma 2 kartus dažniau serga berniukai nei mergaitės.

8-10% vaikų CNS navikų sudaro ependimomos, kurios yra trečioje vietoje pagal dažnį tarp visų vaikų CNS navikų. Didžiausias sergamumas šiais navikais yra pirmaisiais vieneriais gyvenimo metais.

Dauguma vaikų CNS navikų yra sporadiniai, be aiškios šeiminės anamnezės ar kenksmingo aplinkinio veiksnių poveikio.

Tyrinėjami įvairūs faktoriai – socioekonominiai, aplinkos taršos,industriniai,- tačiau duomenys iki šiol yra abstraktūs ir kontraversiški.

Mažiau nei 5% vaikų CNS navikų yra susiję su tam tikrais šeiminiais genetiniais sindromais – Li Fraumeni,Turcot I, Turcot II, Cowden, tuberozinė skleroze,von Hippel-Lindau,1 tipo ir 2 tipo neurofibromatozė.

CNS navikų lokalizacija priklauso nuo pacientų amžiaus. Jaunesniems vaikams (0-14m.) dažnesni yra infratentoriniai navikai – trečdalis CNS navikų šioje amžiaus grupėje lokalizuojasi smegenėlėse arba smegenų kamiene.

15-19 metų amžiaus grupėje trečdalis CNS navikų yra lokalizuoti hipofizėje ir kraniofarininiame trakte ir šiek tiek rečiau nustatomi didžiuosiuose smegenų pusrutaliuose.

Simptomai (1)

Ankstyvas smegenų navikų nustatymas yra sudėtingas, kadangi vaikų CNS navikai yra santykiniai reti ir pasireiškia labai nespecifiniais požymiai, kurių išreikštumas taip pat būna labai įvairius.

Yra dvi pagrindinės neurologinių simptomų grupės – bendriniai padidėjusio intrakranijinio slėgio (IKS) požymiai ir židininiai simptomai, kurie priklauso nuo naviko lokalizacijos.

Dažniausi smegenų navikų sukeliami simptomai yra ( bent vienas iš šių požymių gali būti daugiau nei 40% pacientų diagnozės nustatymo metu): galvos skausmas, rytinis pykinimas/vėmimas ( paprastai pasireiškia ryte ir palengvėja dienos metu).
Klasikine padidėjusio IKS požymių triada – galvos skausmas,pasikartojančiu vėmimu ir optinio nervo paburkimu ( papiloedema) – pasireiškia tik apie trečdalis CNS navikų.

Epilepsijos priepuoliai ir kiti židininiai neurologiniai simptomai yra dažnesni sergant supratentoriniais navikais.

Simptomai (2)

Vertinant simptomus labai svarbu atsižvelgti į paciento amžių.Jaunesniems nei 4 metai
vaikams, ypač naujagimiams ir kūdikiams, CNS navikai pasireiškia mažiau specifiniais požymiais. Mažiems vaikams simptomai būna nespecifiški dèl fiziologinių amžiaus ypatumų – jie negali pasiskųsti, jų judesiai nekoordinuoti, o nesaugę kaukolės kaulai lemia silpniau išreikštus intrakranijinės hipertenzijos požymius.

Šiems vaikams dažnesni elgesio ir sąmonės pokyčiai: pernelyg didelis dirglumas, nenuraminamas verkimas be aiškios priežasties, letargija, makrocefalija, vystymosi sutrikimai, neurologiniai simptomai, tokie kaip kreivakaklystė (torticollis), konverguojantis žvairumas dėl VI galvinio nervo paralyžiaus, sprando raumenų rigidiškumas, saulėlydžio fenomenas (angl.sunset sign) kaip vertikalaus žvilgsnio paralyžiaus išraiška.

Simptomai (3)

Intrakranijiniai navikai ir optinio trakto gliomas – sumažėjęs regėjimo aštrumas, išverstakumas, regos nervo atrofija;
Užpakalinės duobės – pykinimas, vėmimas, galvos skausmas, eisenos irkoordinacijos sutrikimai, papilledema;
Kamieno – eisenos, koordinacijos sutrikimai galvinių nervų paralyžius, piramidiniai simptomai, galvos skausmas, žvairumas;
Centriniai – galvos skausmas, akių judesių sutrikimai, žvairumas, pykinimas ir vėmimas;
Supratentoriniai – nespecifiniai padidėjusio intrakranijinio spaudimo simptomai, traukuliai, papilledema;
Kiti simptomai -svorio kritimas, augimo sulėtėjimas, priešlaikinis brendimas.

Smegenų navikų gydymo efektyvumas ir prognozės tiesiogiai priklauso nuo ankstyvo jų nustatymo.

Priklausomai nuo galimybių taikoma chirurginio, chemoterapijos ir spindulinio gydymo kombinacija.

Pacientų, segančių CNS navikais, išgyvenamumas išlieka mažas.
Gyvenimo ir pasveikimo prognozę lemia naviko lokalizacija, piktybiškumo laipsnis, histologinis tipas, diseminacija, paciento amžius ir neurologinė būklė, radiologinės naviko ypatybės, atsakas, genetiniai navikinių ląstelių pokyčiai.

Vidutiniškai 3 iš 4 vaikų, sergančių smegenų navikais, nepriklausomai nuo naviko tipo išgyvena bent 5 metus po diagnozės nustatymo.

Pacientai, kuriems diagnozuotas II piktybiškumo laipsnio navikas, paprastai išgyvena
daugiau nei 5 metus, sergančių III laipsnio navikais siekia 2-3 metus.

Sergant IV piktybiškumo laipsnio smegenų neoplazmomis, prognozė labia priklauso nuo to, ar yra galimi radikalūs gydymo metodai. Dauguma glioblastoma sergančių pacientų, ypač vyresnio amžiaus, miršta per 1 metus.