Hepatoceliulinė karcinoma (HCC)
Retas agresyvus piktybinis kepenų navikas, dažniausiai pasireiškiantis pacientams, sergantiems lėtine kepenų liga ir cirozė. Vaikų amžiuje sudaro apie 10% visų kepenų navikų. Išskiriami du sergamumo pikai: 0-4 metų ir 10-14 metų amžiaus.
Ligos priežastys
Tirozinemija, perinatalinis hepatitas B, šeiminė intrahepatitinė cholestazė, glikogeno kaupimosi sutrikimai ir įgimtas potosisteminis šuntas yra rizikos faktoriai susirgti HCC.Taip pat yra keletas medžiagų apykaitos genetinių sutrikimų, kurie gali padidinti HCC vystymosi riziką. Tokiais sutrikimais yra Wilsono von Gierke liga, ataksija-telangiektazija, hemochromatozė,autoimuninis hepatitas, alfa-1 antitripsinio trūkumas ir pirminis cholangitas.
Simptomai
Kliniškai dažniausiai pastebimas pilvo apimties padidėjimas, pilve apčiuopas navikas. Gali būti karščiavimas, greitesnis nuovargis, pablogėjęs apetitas bei svorio netekimas. Tokie simptomai kaip odos niežulys, gelta, ūminis pilvo skausmas ar trombocitozė pasireiškia retai.Net trečdaliui vaikų HCC nustatoma atsitiktinai. Kepenys paprastai yra kietos arba kietos ir netolygios. Splenomegalija( blužnies padidėjimas) ir ascitas( skysčio kaupimasis pilvaplėvės viduje) yra susiję su portinės hiprtenzijos laipsniu.
Diagnostika
Įtarus kepenų naviką atliekama visa eilė laboratorinių,vaizdinių ir kitų tyrimų diagnozės ir ligos stadijos nustatymas.
Nespecifiniai tyrimai – bendras kraujo tyrimas, kepenų fermentai, hepatitą sukeliančių antigenų ir antikūnių nustatymas,feritinas.Specifiniai tyrimai įtariant medžiagų apykaitos ir genetinius sutrikimus.Vaizdiniai tyrimai – Pilvo organų sonoskopija,viršutinės pilvo dalies MRT ir KT, krūtinės ląstos KT, jei reikia kepenų scintigrafija, angiogragija. Histologinės diagnozės patvirtinimui naviko biopsija.
Hepatoceliulinės karcinomos klasifikuojamos: cirozinė, fibrolameliarinė, sudėtinė hepatoceliulinė karcinoma – cholangiokarcinoma, sarkomatoidinė, nediferencijuota karcinoma, limfoepitelinė.
Gydymas
Geriausias nemetastazavusių HCC navikų gydymas yra visiškas chirurginis pašalinimas – operacija ( rezekcija) arba kepenų transplantacija. Operacija suteikia gerą išgyjimo rezultatą, tačiau tik 27% navikų yra operuojami.Alternatyvūs metodai gali atsirasti, kai pirminis navikas neatsako į chemoterapiją, arba yra papildomi pacientų sveikatos sutrikimai, kuriems išplėstinė operacija arba OLT nebus galima.
Rezultatai
Per keturis dešimtmečius vaikų, sergančių HCC, 5 metų išgyvenamumas labia pagerėjo: nuo 4% -10% iki 56% -80%.Pokytis susijęs su techninėmis chirurginėmis galimybėmis ir ypač kepenų transplantacija.
Remisija konstatuojama išnykus klinikiniams simptomams, laboratorinių ir radiologinių tyrimų pakitimams. Paciento stebėjimas – pirmaisias metais kas 6 savaitės atliekama apžiūra, kas 3mėn. atliekama pilvo organų ultragarsinis tyrimas ir krūtinės ląstos rentgenograma.2-3 stebėjimo metais šie tyrimai atliekami kas 3mėn., o nuo 4 metų – kas 6 mėnesius, ir taip stebima iki ne mažiau kaip 5 metus.
