Jaunatvinė mielomonocitinė leukemija

Tai reta ir sunki kraujo liga, kuri atsiranda kai kaulų čiulpuose išsivysto genetinės mutacijos ir pakenktos kamieninės ląstelės pradeda gaminti netaisyklingus baltus kraujo kūnelius ( monocitus), kurie nesubręsta iki pilnaverčių ląstelių ir ima greitai daugintis nekontroliuojami.

Pasireiškia tik kūdikiams ir mažiems vaikams iki 2 metų ir užima mažiau nei 1% vaikų leukemijų. Berniukai serga dvigubai dažnau nei mergaitės.

Simptomai

Požymiai ir simptomai yra susiję su nenormalių ląsteliu kaupimu kaulų čiulpuose ir organuose. Dažnai būna žymi hepatosplenomalija (yra kartu padidėjęs kepenų ir blužnies dydis, kuris turi bendrą inervaciją ir kelią, per kurį patenka veninis ir limfinės skystis), kartais pasireiškia būdingas odos bėrimas primenantis atopinį dermatitą. Yra būdingi ir kiti simptomai, tokie kaip blyški oda, pasikartojantis karščiavimas ar infekcija, patinęs pilvas, limfmazgiai, apetito sumažėjimas, lėtinis kosulys, kvėpavimo pasunkėjimas, kaulų ir sąnarių skausmas, sutrikęs vystymasis.

Diagnozė

Diagnozuoti ligą pacientas bus nukreiptas į ligoninę, kurioje yra specialistas vaikų ir paauglių vėžio ir kraujo ligų skyrius ( vaikų onkologijos/ hematologijos skyrius).
Norėdami diagnozuoti JMML gydytojai ištirs kraujo tyrimo rezultatus, taip pat kaulų čiulpų
aspiraciją/biopsiją. Šiais mėginiais gali būti atliekami genetiniai tyrimai, kad būtų galima nustatyti mutacijas, glaudžiai susjusias su jaunatvine mielomonocitine leukemija. Norint patikrinti ar krūtinės ląstoje yra leukemijos ląstelių,galinčių paveikti kvėpavimą ar kraujotaką gali būti naudojamas rentgenas, kompiuterinė tomografija,magnetinio rezonanso tyrimas (MRT) ar kompiuterinė tomografija.

Gydymas

Yra mažai jautri sisteminei chemoterapijai, jos gydymui taikoma alogeninė kamieninių kraujo ląstelių transpalntacija.

Rezultatai

Tyrimai rodo, kad JMML atkryčio dažnis po kamieninių ląstelių transplantacijos gali siekti 50%.Recidyvas beveik visada įvyksta per metus. Nepaisant atgrąsančio skaičiaus, vaikai turintys JMML po antrosios kamieninių ląstelių transplantacijos dažnai pasiekia ilgalaikę remisiją. Išgyvenamumas vaikams, kuriems persodinamos kamieninės ląstelės, yra nuo 50% iki 55%.

Jūsų parama padėtų sveikti vaikams