Rabdomiosarkoma
Priklauso minkštųjų audinių sarkomų grupei. Sudaro apie 3-5,3% visų navikų ir užima šeštą vietą tarp visų vaikų navikų. Mergaičių ir berniukų segamumas rabdomiosarkoma yra panašus – 1:1,1. Dažniausiai liga diagnozuojama 2-6 metų vaikams ir paaugliams.
Rabdomiosarkoma gali susidaryti bet kuriame organizmo organe. Ligos pradžioje net 10-20% diagnozuojama metastazių.
Pagrindiniai rabdomiosarkomos navikai: embrionalinė,kuri sudaro apie 80%.Dar išskiriami du jos tipai: botriodinė ir verpstinių ląstelių rabdomiosarkoma,priskiriama palankios histologijos navikams.Alveolinė rabdomiosarkoma sudaro 15-20% visų rabdomiosarkomų, jai būdinga nepalanki prognozė.
Simptomai
Klinikiai simptomai labia įvairūs, nes priklauso nuo naviko lokalizacijos, dydžio, išplitimo. Akiduobėje esantis sukelia akies obuolio išstūmimą, dar vadinamą (exophtalmus), žvairumą; krūtinės ląstoje esanti navikas sukelia pasunkėjusį kvėpavimą, dusulį, lėtinį kosulį; pilvo ertmėje – vidaus organų spaudimą. Gana dažnas simptomas yra skausmas. Retai pasireiškia karščiavimas, naktinis prakaitavimas, kūno svorio netekimas.
Svarbūs rodikliai, kurie būtini rizikos laipsniui nustatyti: paciento amžius, naviko dydis, tikslinė naviko lokalizacija, plitimas į aplinkinius audinius, histologija (palankios, nepalankios), molekulinio tyrimo atsakymai, pooperacinės IRS stadijos (priklauso nuo naviko pašalinimo – pilnai pašalints ar ne, limfmazgių pažeidimas, metastazės.
Diagnostika
Pirminius tyrimus atlieka šeimos gydytojas. Jei jis randa piktybinio naviko požymius perduoda pacientą tolesniam tyrimui į specializuotą vaikų ir paauglių vėžio ir kraujo ligų skyrius (vaikų onkologijos/hematologijos skyrius). Skirtingų disciplinų gydytojai dirba kartu, kad nustatytų diagnozę.
Atliekami bendrieji klinikiniai, biochemeniai laboratoriniai tyrimai, esant reikalui atliekama aspiracinė kaulų čiulpų biopsija, vaizdiniai tyrimai: echoskopija, kompiuterinė tomografija, magnetinio rezonanso tomografijos tyrimas, viso kūno pozitronų emisijos tomografija. Kiti tyrimai atliekami atsižvelgiant į ligos išplitimą. Pagrindinis naviko diagnostikos tyrimas yra naviko biopsija, histologinis šios medžiagos ištyrimas. Atliekami genetiniai, molekuliniai tyrimai.
Pagal turimus prognostinius rodiklius nustatomos rizikos grupės: maža, standartinė, didelė ir labia didelė.
Gydymas
Gydymas yra kompleksinis: polichemoterapija – įvairiais mechanizmais naikinančios vėžines ląsteles arba stabdančios jų dauginimąsi, chirurginis gydymas -pirminis radiklus naviko pašalinimas atliekamas labia retai ir tik tuomet kai galimas pilnas jo pašalinimas. Gydymo intensyvumas priklauso nuo rizikos grupės. Gydymo metu atliekami vaizdiniai tyrimai ligos atsakui į gydymą įvertinimui. Esant blogam atsakui keičiamas gydymas.
Prognozė
Mažos ir standartinės rizikos grupės rabdiomisarkomų išgyvenamumas – 95% , didelės rizikos grupė – 68% kuriems diagnozuota rabdomiosarkoma su metastazėmis – 20% -30%.
