Ūminė mieloidinė leukemija
Lietuvoje ūmine leukemija suserga apie 15-30 vaikų.
Ūminė mieloidinė leukemija yra antra pagal dažnumą vaikų ir paauglių leukemijos forma. Ji sudaro 20% atvejų. Ši dalis užima maždaug 5% visų piktybinių vaikų ir paauglių ligų. Jei ŪML suserga vaikai, tai įvyksta dažniausiai kūdikystėje arba pirmaisiais gyvenimo metais. Berniukai serga dažniau nei mergaitės.
Ūminė mieloidinė leukemija, yra kraują gaminančios sistemos piktybinė liga. Ji prasideda dėl nesubrendusių mieloidinių ląstelių piktybinio pakitimo ( išsigimimo).Sergant ŪML išsigimsta nesubrendę baltųjų kraujo ląstelių pirmtakai, vadinami mieloblastais. Tačiau išsigimti gali visų mieloidinių ląstelių pirmtakai- tai ir raudonosios kraujo ląstelės, ir kraujo plokštelės, arba bendrai ląstelės pirmtakės.Todėl išskiriamos skirtingos ŪML formos: mieloblastinė leukemija,monoblastinė leukemija, eritroblastinė leukemija, megakariocitinė leukemija ir mišri.
Ligos požymiai
Ūminės limfoblastinės leukemijos simptomai daugiausia atsiranda per keletą savaičių.Klinikiniai požymiai pasireiškia dėl piktybinių ląstelių kaulų čiulpuose ir kituose organuose bei audiniuose išplitimo.Nesulaikomas leukocitų dauginimasis kaulų čiulpuose sumažina normalių kraujo ląstelių produkciją.
ŪML priežastys nėra plačiai išaiškintos, tačiau ši liga pasireiškia dėl piktybinių pokyčių nesubrendusiose mieloidinės kilmės ląstelėse.Yra žinoma, kad ląstelių požymiai yra paveldimi.
Žinoma, kad ŪML pasireiškimo riziką didina nustatytos įgimtos ar įgytos imunodeficitinės būklės tokios kaip Dauno sindromas ir Fankoni anemija arba kai kurios chromosome mutacijos.
Simptomai
Pradžioje pasireiškia bendrieji ligos simptomai: nuovargis,nenorėjimas žaisti, išblyškimas (anemija).Šie simptomai atsiranda dėl raudonųjųn kraujo kūnelių trūkumo, kurie normaliomis sąlygomis perneša deguonį organizmo ląstelėms.Dėl baltųjų kraujo kūnelių funkcijos trūkumo nėra pakankamai kovojama su įvairiais organizmą puolančiais patogenais.Tad dėl organizme esančios infekcijos vaikas gali karščiuoti. Kraujo plokštelių ( trombocitų) trūkumas gali sukelti odos ir gleivinės kraujavimus, nes normaliomis sąlygomis trombocitai yra atsakingi už greitą kraujo krešėjimą.
Diagnozė
Dažniausiai ši liga nustatoma iš paprasto bendro kraujo tyrimo ir kaulų čiulpų tyrimo.Radęs ligai būdingų bendrojo kraujo tyrimų pakitimų, gydantis gydytojas pacientą siunčia į vėžio ir kraujo ligų centrą pas vaikų bei paauglių specialistus ( į vaikų onkologijos/hematologijos klyniką).Kraujo ir kaulų čiulpų ištyrimas leidžia tuksliai patvirtinti,ar vaikas serga leukemija.
Kaulų čiulpų medžiaga ištiriama laboratoriniais – mikroskopiniu ( citomarfologiniu), imunologiniu ir genetiniu – tyrimo būdais, o tai sudaro galimybę ne tik atskirti ŪML nuo ŪLL formų, bet ir įvardinti esamos ligos potipį.Tai labia svarbi sąlyga sudarant tikslingą terapijos planą.
Gydymas
Ūminei mieloidinei leukemijai gydyti taikoma chemoterapija.Norint tinkamai pasiruošti chemoterapijai ir siekiant išvengti komplikacijų yra atliekama elektrokardiogramą -EKG ir echokardiogramą ir smegenų funkcijos elektroencefalogramą -EEG tyrimus. Kai kuriems pacientams papildomai taikoma centrinės nervų sistemos spinduline terapija ir (arba) alogeninė kaulų čiulpų transplantacija.
Chemoterapija- medikamentinis gydymo būdas, kurio metu nuslopinamas ląstelių dauginimasis ir sunaikinamos navikinės ląstelės.Tam tikslui naudojami citostatiniai vaistai.
Spindulinė terapija(radioterapija)- naikina ląsteles, tarp jų ir liaukemines ląsteles.Gali būti skiriamas kaukolės švitinimas, jei vaikas ruošiamas kamieninių ląstelių transplantacijai.
Radioterapija yra nematoma.Vaikas nieko nejaus, tačiau jis gulės vienas dideliame kambaryje po dideliu aparatu ir kartais po specialia kauke.
Kaulų čiulpų transplantacija – pirmą kartą susirgusiems leukemija, kamieninių ląstelių transplantacija būtina retai. Taip gydyti pradedama, jei atkryčio rizika yra labia didelė.
Rezultatai
Per pastaruosius trejus dešimtmečius leukemijos gydymas labai pažengė į priekį ir išgijimo tikimybė labia padidėjo. Taikant šiandieninis modernius tyrimo metodus ir intensyvią standartizuotą kombinuotą chemoterapiją.
Nustatyta leukemijos diagnozė nėra mirties nuosprendis, taikant modernią ištyrimo metodiką ir standartizuojant gydymo formas ( kombinuotą chemotaripiją), beveik 90% ŪLL ir apie 65% ŪML sergančių vaikų išgyja.
